우리 집 식사 계획
피루브산 탈수소효소 결핍 · E74.4
1하루 시간표
시간은 예시입니다. 집 생활에 맞게 옮기되, 두 가지만 지킵니다. 먹는 간격은 3시간을 넘기지 않기, 취침 전 간식부터 아침까지 밤 공복은 10시간 안팎으로. 늦잠을 자는 날은 깨워서 우유 한 컵이라도 먼저 먹입니다.
- 밥은 매 끼 같은 양 — 아이 주먹 하나 크기의 잡곡밥. 남기면 억지로 먹이지 않고, 더 달라고 하면 밥 대신 단백질 반찬을 더 줍니다.
- 간식은 「단백질 + 지방」이 기본 — 치즈 · 달걀 · 견과 · 무가당 요거트. 과일은 오후 간식에 소량, 단백질과 같이.
- 물은 식사 사이에 — 아이용 물통을 정해 하루 몇 통인지 세면 쉽습니다. 밥 먹을 때 물을 많이 마시면 밥을 덜 먹으니 식사 사이에 줍니다.
- 활동이 많은 날 — 놀이터 · 체육 전에 간식을 먼저, 끝나고 바로 또 한 번.
2한 끼 접시 — 이렇게 담습니다
- 채소 · 나물 — 접시의 절반. 시금치 · 애호박 · 콩나물 · 브로콜리 · 오이 · 버섯. 들기름이나 참기름에 무치면 지방까지 같이 됩니다.
- 단백질 — 4분의 1. 달걀 · 생선 · 두부 · 닭고기 · 소고기. 매 끼 빠뜨리지 않습니다.
- 잡곡밥 — 4분의 1, 아이 주먹 하나. 흰쌀밥보다 잡곡밥 · 현미밥. 국수 · 흰 빵 · 떡은 밥 대신 넣지 않습니다.
- 좋은 지방 — 한 스푼. 들기름 · 올리브유 · 견과 · 아보카도 · 등푸른생선. 매 끼 어딘가에 들어가게.
- 국은 건더기 위주로. 국물에 밥을 말면 밥이 빨리 넘어가니, 건더기와 밥은 따로 먹입니다.
3먹어도 되는 것 · 정해진 양만 · 피할 것
- 달걀 · 두부 · 연두부
- 생선(고등어 · 삼치 · 연어 · 갈치)
- 닭고기 · 소고기 · 돼지고기 (양념 덜 달게)
- 치즈 · 무가당 요거트 · 우유 · 무가당 두유
- 채소 · 나물 · 버섯 · 김
- 견과(호두 · 아몬드 · 땅콩) · 아보카도
- 들기름 · 참기름 · 올리브유
- 물 · 보리차
- 잡곡밥 · 현미밥 — 매 끼 아이 주먹 하나
- 고구마 · 감자 · 옥수수 — 밥 대신일 때만, 같은 양
- 통곡물 빵 — 한 장, 치즈나 달걀과 함께
- 오트밀(무가당) — 우유 · 견과와 함께
- 과일 — 오후 간식에 소량, 통째로 (사과 몇 조각 · 블루베리 한 줌)
- 김치 · 젓갈 — 덜 짜게, 조금
- 생일 케이크 · 과자 — 식사 직후 한두 입
- 사탕 · 젤리 · 초콜릿 · 아이스크림을 빈속에
- 과일 주스 · 탄산 · 이온 음료 · 달콤한 우유
- 흰 빵 · 크림빵 · 달콤한 시리얼 · 떡만 단독으로
- 라면 · 국수만 단독으로 (먹을 땐 달걀 · 고기 추가, 밥 없이)
- 설탕 시럽 약 — 무설탕 제형으로 바꿔 달라고 요청
- 비타민 · 유산균 젤리 — 담당팀 처방 외 금지
- 에너지 드링크 · 카페인 음료
- 케톤 식단 · 저탄고지 임의 시작
단 것을 완전히 금지하지는 않습니다. 빈속에 단 것만 먹는 것이 문제이지, 식사 직후 한두 입은 괜찮습니다. 알레르기가 있는 재료는 같은 칸의 다른 것으로 바꿉니다.
4일주일 식단표
밥은 매 끼 잡곡밥 아이 주먹 하나(표에서는 생략), 국은 건더기 위주입니다. 고기 · 생선 양념은 설탕 · 물엿 대신 간장 · 마늘 · 들기름으로 덜 달게 합니다. 재료는 같은 줄의 다른 요일 것과 바꿔도 됩니다.
| 요일 | 아침 | 오전 간식 | 점심 | 오후 간식 | 저녁 | 취침 전 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 월 | 달걀찜 · 미역국 · 시금치나물 | 치즈 + 방울토마토 | 고등어구이 · 애호박볶음 · 콩나물국 | 삶은 달걀 + 사과 몇 조각 | 닭고기 채소볶음 · 김 · 된장국 | 우유 + 치즈 |
| 화 | 통곡물 빵 한 장 · 스크램블에그 · 치즈 · 우유 | 무가당 요거트 + 견과 | 두부조림 · 브로콜리 · 소고기뭇국 | 무가당 두유 + 견과 | 연어구이 · 나물 · 계란국 | 우유 + 통곡물 크래커 |
| 수 | 연두부 · 계란프라이 · 김 · 오이 | 삶은 달걀 | 돼지고기 채소볶음(덜 달게) · 상추 · 오이 | 치즈 + 오이 스틱 | 생선전 · 가지나물 · 된장국 | 우유 + 치즈 |
| 목 | 오트밀(무가당) + 우유 + 견과 · 삶은 달걀 | 치즈 + 방울토마토 | 닭볶음(덜 달게) · 깻잎 · 콩나물무침 | 아보카도 + 삶은 달걀 | 두부구이 · 버섯볶음 · 미역국 | 우유 + 통곡물 크래커 |
| 금 | 달걀말이 · 콩나물국 · 김 | 무가당 요거트 + 블루베리 한 줌 | 소불고기(덜 달게) · 상추 · 시금치나물 | 무가당 두유 + 견과 | 삼치구이 · 애호박볶음 · 된장국 | 우유 + 치즈 |
| 토 | 통곡물 빵 한 장 · 치즈 · 달걀 · 우유 | 삶은 달걀 + 오이 | 닭고기 채소볶음 · 김치(덜 짜게) | 치즈 + 사과 몇 조각 | 동태전 · 나물 · 계란국 | 우유 + 통곡물 크래커 |
| 일 | 두부부침 · 계란국 · 나물 | 무가당 요거트 + 견과 | 갈치구이 · 시금치나물 · 된장국 | 아보카도 + 삶은 달걀 | 소고기 채소볶음 · 김 · 미역국 | 우유 + 치즈 |
5간식 10가지 — 손 닿는 곳에
외출 가방에는 항상 치즈 스틱 · 견과 소포장 · 무가당 두유 하나. 예정보다 늦어지면 3시간 안에 이 중 하나를 먹입니다.
6어린이집 · 학교 · 외식
| 상황 | 이렇게 |
|---|---|
| 급식 | 밥은 적게, 단백질 반찬은 다 먹기. 후식 과일은 그대로, 주스 · 요구르트는 물로 바꿔 달라고 부탁합니다 |
| 선생님께 한 줄 | 「대사질환이 있어 끼니를 거르면 안 되고, 사탕 · 주스 같은 단 것은 식사 직후에만 조금 주세요. 오전 · 오후 간식(치즈 · 달걀)은 가방에 있습니다」 |
| 생일 · 행사 간식 | 막지 않습니다. 식사 직후에 한두 입, 빈속에는 치즈나 달걀을 먼저 먹이고 나서 |
| 외식 | 구이 · 찜 · 국밥(건더기) · 쌈밥이 편합니다. 밥은 반만, 고기 · 생선 · 달걀은 넉넉히. 면 · 피자 · 돈가스는 달걀 · 샐러드를 곁들이고 밥은 뺍니다 |
| 여행 · 늦은 귀가 | 간식 가방을 먼저 챙기고, 차 안에서라도 3시간마다 한 번. 호텔 조식은 달걀 · 치즈 · 요거트 위주 |
7아플 때 — 열 · 구토 · 설사 · 못 먹을 때
열이 나거나 토하면 몸이 쓰는 에너지는 늘고 들어오는 연료는 줄어, 가장 위험한 시기입니다. 이때는 평소 식단표를 버리고 아래 규칙으로 갑니다.
응급실에 알릴 것 — 「미토콘드리아 질환(멜라스) + 피루브산 탈수소효소 결핍입니다. 젖산이 든 수액(하트만액)은 피하고, 포도당 농도는 담당팀 계획서대로, 금식은 최소로 해 주세요.」 이 문장은 멜라스 · 피루브산 페이지의 응급 카드와 같습니다.
8영양제 — 언제 먹이나
| 무엇 | 언제 | 메모 |
|---|---|---|
| 코엔자임Q10 | 아침 · 저녁 식사 직후 | 기름과 같이 먹어야 흡수가 됩니다. 빈속 ✕ |
| 비타민 B군 | 아침 식사 직후 | 소변이 노래지는 것은 정상입니다 |
| 그 밖에 담당팀이 추가한 것 | 지시대로 | 티아민 고용량 · 카르니틴 · 아르기닌은 담당팀이 정하면 이 줄에 적습니다 |
새 영양제는 사기 전에 담당팀에 먼저 물어봅니다. 「미토콘드리아에 좋다」는 제품이 많지만, 대부분 근거가 약하고 이 아이에게 맞지 않을 수 있습니다. 먹는 약과 용량은 신경과 질문지 2번에 있습니다.
9일주일 장보기 목록
- 달걀 30구
- 두부 · 연두부
- 고등어 · 삼치 · 연어 · 갈치 · 동태포
- 닭고기 · 소고기 · 돼지고기
- 우유
- 치즈 (슬라이스 · 스틱)
- 무가당 요거트
- 무가당 두유
- 시금치 · 콩나물 · 애호박 · 가지
- 브로콜리 · 버섯 · 오이 · 당근
- 상추 · 깻잎 · 방울토마토
- 미역 · 김 · 무
- 잡곡 · 현미
- 통곡물 빵 · 통곡물 크래커 · 오트밀(무가당)
- 호두 · 아몬드 · 아보카도 · 무가당 땅콩버터
- 들기름 · 올리브유 · 사과 · 블루베리
라벨에서 「당류」 칸을 봅니다. 요거트 · 두유 · 시리얼 · 크래커는 같은 이름이라도 당류가 크게 달라, 100g당 당류가 적은 것을 고릅니다.
10식사 기록표 — 일주일
먹은 것과 그날 컨디션을 같이 적으면 무엇을 먹었을 때 처지거나 변비가 왔는지 보입니다. 인쇄해서 냉장고에 붙이고, 진료 때 가져갑니다.
| 날짜 | 아침 | 간식 | 점심 | 간식 | 저녁 | 취침 전 | 물 | 컨디션 · 변 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 월 | ||||||||
| 화 | ||||||||
| 수 | ||||||||
| 목 | ||||||||
| 금 | ||||||||
| 토 | ||||||||
| 일 |
무엇을 근거로 짰나
- GeneReviews — MELAS · 장시간 금식 회피, 규칙적인 식사, 아플 때 조기 대처, 미토콘드리아 칵테일(코엔자임Q10 · 비타민B군)
- GeneReviews — 피루브산 탈수소효소 복합체 결핍 · 탄수화물 부하 시 젖산 상승, 케톤 식단은 의료진 감독 아래에서만
- 국제 케톤식이 전문가 합의문(2018 개정) · 케톤 식단의 시작 · 감독 · 부작용 관리 — 임의 시작을 피하는 이유
- 멜라스 페이지 「유의사항 ②·④」, 피루브산 페이지 「유의사항 ③ — 먹는 것과 아플 때」, 변비 페이지의 식사 항목을 가정용 식단으로 옮겼습니다. 접시 구성과 「아이 주먹 하나」는 소아 식사 지도에서 흔히 쓰는 기준입니다.